PFAPA Sendromu
Pfapa Sendromu (Tekrarlayan ateş, ağızda aft, bademcik iltihabı, boyunda lenf bezi şişmesi)
İlk kez 1987 yılında Marshall ve arkadaşları tarafından tanımlanmıştır. Hastalığın karakteristik özellikleri şunlardır:
- 5 yaştan önce başlayan, 3 – 8 hafta düzenli aralıklarla tekrarlayan ateş.
- Üst solunum yolunda nezle – grip belirtileri olmaksızın bademcik iltihabı – ağızda aft ve boyunda şişmiş lenf bezi belirtilerinden en az birinin olması.
- Ataklar arasında çocuğun normal olması.
- Antibiyotik veya ateş düşürücülerin bir işe yaramaması.
- Ateşin 3 – 6 gün devam etmesi.
- Tek doz kortizon verilmesi sonrası ateşin düşmesi.
Çocukluk döneminde ateşin periyodik olarak yükselmesine neden olan 3 hastalık vardır:
- FMF (Ailesel akdeniz ateşi-karın ağrısı ve ateş)
- Tekrarlayan Nötropeni (Atak sırasında kan tetkiki ile tanı konur, nötrofil sayısında düşme vardır. Diş etlerinde ve üst solunum yolunda enfeksiyon bulguları vardır.)
- Pfapa Sendromu (Tekrarlayan ateş, ağızda aft, bademcik iltihabı, boyunda lenf bezi şişmesi)
PFAPA Sendromu‘na özgü bir laboratuvar bulgusu yoktur. CRP hafif yükselir, bademcikler kızarık ve üzerlerinde beyaz zarlar olmasına rağmen hızlı test ve boğaz kültüründe Beta-Streptokok mikrobu yoktur. Tek doz kortizon verildiğinde ateş düşer ve klinik düzelir.
Tedavi
Tedavide atak sırasında tek doz kortizon kullanılır. Antibiyotikler ve ateş düşürücüler işe yaramaz. Atakların tamamen ortadan kaldırılması için yapılması gereken bademcik ve geniz etinin alınmasıdır.
Bademcik ve geniz eti alındığında hastalık sonlanır. Hastalık kendi haline bırakıldığında 4-8 yıl içinde iyileşir. Herhangi bir sekel bırakmaz. Bu süre içinde gereksiz antibiyotik ve ateş düşürücü ilaç kullanımı ve buna bağlı yan etkilerin görülmesi söz konusu olabilir.